英語で読む日経サイエンス
SCIENTIFIC AMERICAN May 2013
Seeds of Dementia
認知症のタネをまくタンパク質
| By Lary C. Walker ／Mathias Jucker | L. C. ウォーカー ／M. ジャッカー |
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| Under a microscope, a pathologist searching through the damaged nerve cells in a brain tissue sample from a patient who has died of Alzheimer’s disease can make out strange clumps of material. They consist of proteins that clearly do not belong there. Where did they come from, and why are there so many of them? And most important, what do they have to do with this devastating and incurable disorder? The search for answers has turned up a startling discovery: the clumped proteins in Alzheimer’s and other major neurodegenerative diseases behave very much like prions, the toxic proteins that destroy the brain in mad cow disease. | アルツハイマー病で死亡した患者の脳組織の傷ついた神経細胞を顕微鏡で調べると，奇妙な塊が目に留まる。その塊は，本来そこにはないはずのタンパク質でできている。このタンパク質はどこから来たのか？ なぜこんなに多く存在するのか？ そして最も重要なことに，このタンパク質の塊とアルツハイマー病という重篤な難治疾患の間に何か関係があるのか？ これらの問いに答えようとする試みは，驚くべき発見につながった。アルツハイマー病などの神経変性疾患に見られるタンパク質の塊が，狂牛病で脳を破壊する毒性タンパク質「プリオン」に極めて似た振る舞いをしているのだ。 | |
| Prions are misshapen yet durable versions of proteins normally present in nerve cells that cause like proteins to misfold and clump together, starting a chain reaction that eventually consumes entire brain regions. In the past 10 years scientists have learned that such a process may be at work not only in mad cow and other exotic diseases but also in major neurodegenerative disorders, including Alzheimer’s, Parkinson’s, amyotrophic lateral sclerosis (also known as ALS or Lou Gehrig’s disease) and the concussion-related dementia of football players and boxers. | プリオンは神経細胞にふつうに存在しているタンパク質が，安定だが異常な構造になったもので，同種のタンパク質をミスフォールドさせ（誤った折り畳み方をさせ），互いに凝集させることで，最終的に脳全体を破壊する連鎖反応を開始させる。過去10年間の研究で，そうしたプロセスが狂牛病などの稀な疾患だけでなく，主要な神経変性疾患でも働いている可能性があることがわかった。アルツハイマー病やパーキンソン病，筋萎縮性側索硬化症（ALSやルー・ゲーリック病とも呼ばれる），脳震盪との関連が指摘されているフットボール選手やボクサーに発症する認知症などだ。 | |
| Alzheimer’s and Parkinson’s, all evidence suggests, are not contagious like mad cow or, for that matter, the flu. Rather the significance of these recent findings is that they provide scientists with a prime suspect for a slew of devastating brain disorders−a signpost that points toward a pathway for eventual treatments. Drugs developed for Alzheimer’s might be used directly−or else inspire new pharmacology−for Parkinson’s, traumatic brain injury or other terrifying conditions that rob an individual of a basic sense of self−good news for tens of millions worldwide who suffer from neurodegenerative disorders. | アルツハイマー病やパーキンソン病は，狂牛病やインフルエンザとは違って伝染しない。最近の発見の重要性はむしろ，多くの重篤な脳疾患の主因と疑われるものがわかり，治療につながる道筋が示されたことにある。アルツハイマー病向けに開発された薬は，患者から基本的な自我を奪うパーキンソン病や外傷性脳損傷など他の恐ろしい脳疾患にそのまま使えるかもしれず，あるいはそうした疾患向けの新薬を開発するヒントになる可能性がある。神経変性疾患に苦しむ世界の数千万の人々にとって朗報だ。 |